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Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar

Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar según las causas, resultado del Tercer Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar realizado en Venecia (Italia) en 2003

1.1. Idiopática (HAPI - HAPP) - También se encontrará como Primaria-: no se conoce la causa.
1.2. Familiar (HAPF): es heredada. Algún o algunos familiares la padecen o padecieron.
1.3. Asociada a (HAPA): es producida por otra(s) enferemedad(es).
® Lupus Eritomatoso Sistémico -Lupus Eritematoso Diseminado, LES, Lupus, Lupus Eritematoso-: enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.) y tejidos circundantes,y también puede afectar otros órganos.
® Esclerodermia -Esclerosis sistémica progresiva, Esclerosis Sistémica, Síndrome de CREST-: enfermedad generalizada del tejido conectivo que afecta la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
® Artritis reumatoidea (AR) -Artritis reumatoide-: enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.), la piel, los riñnes y otros órganos.
® Dermatomiositis: enfermedad muscular que causa inflamación y erupción en la piel.
® Poliarteritis Nodosa -Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa-:grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas.
1.3.1. Síndrome de Eisenmenger: trastorno congénito debido a defectos cardiacos congénitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha) produciendo hipertension pulmonar.
1.3.2. Hipertensión Portal: aumento de la presión de la Vena Porta del hígado, como resultado de una enfermedad del hígado.
1.3.3. Infección por VIH -SIDA-
1.3.4. Drogas, Toxinas y Medicamentos: cocaína, anfetaminas, medicamentos para suprimir el apetito: fenfluramina (Fen-phen) y dexfenfluramine (Redux).
1.3.5. Otras
® Desórdenes de la Tiroides: Hipotitoidismo.
® Enfermedad  de Almacenamiento de Glicógeno: defecto genético en la formación y reutilización de los azúcares necesarios para que el cuerpo funcione adecuadamente.
® Enfermedad de Gaucher: Es un defecto genético responsable de la no producción de la enzima glucocerebrosidasa cuya función es la de no permitir la acumulación de sustancias que dañen el hígado, el bazo, los huesos y la médula ósea.
® Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Enfermedad de Rendu-Osler-Weber): es un defecto genético que produce malformaciones de las arterias y las venas de diversos órganos y sistemas del cuerpo.
® Hemoglobinopatías: son defectos hereditarios raros que hacen que la estructura de la molécula de la hemoglobina (que es la encargada de transportar el oxígeno desde los pulmones a todos los tejidos del cuerpo) se forme anormalmente. Enfermedad por hemoglobina C, enfermedad por hemoglobina S-C, anemia de células falciformes y varios tipos de talasemia.
® Desórdenes Mieloproliferativos: enfermedades en las cuales se produce un exceso de glóbulos de ciertos tipos en la médula ósea. Leucemia Mielógena Crónica, Policitemia Vera, Mielofibrosis Idiopática Crónica, Trombocitemia Esencial, Leucemia Neutrofílica Crónica y Leucemia eosinofílica crónica.
® Esplenectomía: remover quirúrgicamente el bazo.
1.4. Enfermedad Veno-Oclusiva Pulmonar  (Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva, Enfermedad pulmonar veno-oclusiva (EPVO): obstrucción de las venas medianas y pequeñas del pulmón por proliferación de las fibras que componen las capas media e intima de las venas o por trombosis, o por la combinación de ambas.
1.5. Hemangiomatosis Pulmonar Capilar  (HPC): por la proliferación de los vasos capilares del pulmón que infiltarn las estructuras del parénquima (tejido pulmonar), pero también se afecta, entre otras, las estructuras bronquial e intersticial.
2. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades del lado izquierdo del corazón
3. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades respiratorias y / o hipoxia
3.1. Fibrosis pulmonar idiopática / Neumonitis intersticial usual
® Neumonitis intersticial inespecífica
® Neumonitis intersticial aguda
3.2. Desórdenes respiratorios del sueño -Apnea del sueño-:
3.3. Desórdenes por hipoventilación alveolar
3.4. Exposición crónica a grandes alturas
3.5. Anormalidades del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombembolítica crónica y/o enfermedad embólica
5. Misceláneas
® Adenopatía
® Tumor
® Mediastinitis fibrosante

Preparado por el Comité Científico de la FCHP®
Referencias

1. David B. Badesch, Steven H. Abman, Gerald Simonneau, Lewis J. Rubin and Vallerie V. McLaughlin. Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension: Updated ACCP. Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2007;131;1917-1928. DOI 10.1378/chest.06-2674. The online version of this article, along with updated information and services can be found online on the World Wide Web at: http://chestjournal.org/cgi/content/abstract/131/6/1917
2. (1) Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. (2) 2007 addendum.
BIBLIOGRAPHIC SOURCE(S): Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, Barst RJ, McCrory DC, Simonneau G, McLaughlin VV. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004 Jul;126(1 Suppl):35S-62S. [191 references] PubMed
3. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Task Force members: Nazzareno Galie (Chairperson)(Italy), Adam Torbicki (Poland), Robyn Barst (USA), Philippe Dartevelle (France), Sheila Haworth (UK), Tim Higenbottam (UK), Horst Olschewski (Germany), Andrew Peacock (UK),Giuseppe Pietra (Switzerland), Lewis J. Rubin (USA), Gerald Simonneau (Co-Chairperson) (France). ESC Committee for Practice Guidelines (CPG): Silvia G. Priori (Chairperson) (Italy), Maria Angeles Alonso Garcia (Spain), Jean-Jacques Blanc (France), Andrzej Budaj (Poland), Martin Cowie (UK), Veronica Dean (France), Jaap Deckers (The Netherlands), Enrique Fernandez Burgos (Spain), John Lekakis (Greece), Bertil Lindahl (Sweden), Gianfranco Mazzotta (Italy), Keith McGregor (France), Joa˜o Morais (Portugal), Ali Oto (Turkey), Otto A. Smiseth (Norway). Document reviewers: Gianfranco Mazzotta (CPG Review Coordinator) (Italy), Joan Albert Barbera (Spain), Simon Gibbs (UK), Marius Hoeper (Germany), Marc Humbert (France), Robert Naeije (Belgium), Joanna Pepke-Zaba (UK). European Heart Journal 2004 25(24):2243-2278; doi:10.1016/j.ehj.2004.09.014
4. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) [Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre] - USA
5. Pulmonary Hypertension Association (PHA) [Asociación de Hipertensión Pulmonar] - USA
6. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota [Clínica Mayo, Rochester, Minnesota] - USA
7. American Heart Association (AHA) [Asociación Americana del Corazón] - USA
8. Cleveland Clinic [Clínica Cleveland] - USA
9. Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland. Heart 2008;94;1-41 doi:10.1136/hrt.2007.132118. Downloaded from heart.bmj.com on 6 March 2008.
10. Joan A. Barberà, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Á. Gómez, Mikel Oribe,Ángel Martínez, Antonio Román, Javier Segovia, Francisco Santos y María T. Subirana. Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar. Documento de consenso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC). Documento publicado simultáneamente en Arch Bronconeumol. 2008;44(2): 89-99. ISSN : 1579-2129. DOI artículo : 10.1157/13115748
11. Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP®- [Colombian Pulmonary Hypertension Foundation -CPHF-]

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