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Inicio ¦Clasificación
Clínica
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Palabras claves: Causas,
factores desencadenantes, factores concomitantes, tromboembolismo,
embolismo, Familiar, tiroides, toxinas, drogas, clicógeno, Piaget ,
recién nacido, tumor, medistinitis, Gaucher |
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Clasificación Clínica de la Hipertensión PulmonarLa Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar según
las causas, resultado del Tercer Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar
realizado en Venecia (Italia) en 2003
1.1. Idiopática (HAPI - HAPP) - También se encontrará como
Primaria-: no se conoce la causa.
1.2. Familiar (HAPF): es heredada. Algún o algunos familiares la
padecen o padecieron.
1.3. Asociada a (HAPA): es producida por otra(s) enferemedad(es).
® Lupus Eritomatoso Sistémico -Lupus Eritematoso Diseminado, LES, Lupus, Lupus Eritematoso-: enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.) y tejidos circundantes,y también puede afectar otros órganos.
® Esclerodermia -Esclerosis
sistémica progresiva, Esclerosis Sistémica, Síndrome de CREST-: enfermedad generalizada del tejido conectivo que afecta la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
® Artritis reumatoidea (AR)
-Artritis reumatoide-: enfermedad
autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.),
la piel, los riñnes y otros órganos.
® Dermatomiositis: enfermedad muscular
que causa inflamación y erupción en la piel.
® Poliarteritis Nodosa -Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa-:grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas.
1.3.1. Síndrome de Eisenmenger: trastorno congénito debido a defectos cardiacos congénitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha) produciendo hipertension pulmonar.
1.3.2. Hipertensión Portal: aumento de la presión de la Vena
Porta del hígado, como resultado de una enfermedad del hígado.
1.3.3. Infección por VIH -SIDA-
1.3.4. Drogas, Toxinas y Medicamentos: cocaína, anfetaminas,
medicamentos para suprimir el apetito: fenfluramina (Fen-phen) y
dexfenfluramine (Redux).
1.3.5. Otras
® Desórdenes de la Tiroides:
Hipotitoidismo.
® Enfermedad de Almacenamiento de Glicógeno:
defecto genético en la formación y reutilización de los
azúcares necesarios para que el cuerpo funcione
adecuadamente.
® Enfermedad de
Gaucher: Es un defecto genético responsable de la no producción
de la enzima glucocerebrosidasa cuya función es la de no
permitir la acumulación de sustancias que dañen el hígado,
el bazo, los huesos y la médula ósea.
® Telangectasia Hemorrágica Hereditaria
(Enfermedad de Rendu-Osler-Weber): es un defecto genético
que produce malformaciones de las arterias y las venas de
diversos órganos y sistemas del cuerpo.
® Hemoglobinopatías: son
defectos hereditarios raros que hacen que la estructura de
la molécula de la hemoglobina (que es la encargada de
transportar el oxígeno desde los pulmones a todos los
tejidos del cuerpo) se forme anormalmente. Enfermedad por
hemoglobina C, enfermedad por hemoglobina S-C, anemia de
células falciformes y varios tipos de talasemia.
® Desórdenes Mieloproliferativos:
enfermedades en las cuales se produce un exceso de glóbulos
de ciertos tipos en la médula ósea. Leucemia Mielógena
Crónica, Policitemia Vera, Mielofibrosis Idiopática Crónica,
Trombocitemia Esencial, Leucemia Neutrofílica Crónica y
Leucemia eosinofílica crónica.
® Esplenectomía: remover
quirúrgicamente el bazo.
1.4. Enfermedad
Veno-Oclusiva Pulmonar (Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva,
Enfermedad pulmonar veno-oclusiva (EPVO): obstrucción de las venas medianas y pequeñas del pulmón por proliferación de las fibras que componen las capas media e intima de las venas o por trombosis, o por la combinación de ambas.
1.5. Hemangiomatosis Pulmonar Capilar (HPC): por la proliferación de los vasos capilares del pulmón que infiltarn las estructuras del parénquima (tejido pulmonar), pero también se afecta, entre otras, las estructuras bronquial
e intersticial.
2. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades del lado
izquierdo del corazón
3. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades respiratorias
y / o hipoxia
3.1. Fibrosis pulmonar idiopática / Neumonitis intersticial usual
® Neumonitis intersticial inespecífica
® Neumonitis intersticial aguda
3.2. Desórdenes respiratorios del sueño -Apnea del sueño-:
3.3. Desórdenes por hipoventilación alveolar
3.4. Exposición crónica a grandes alturas
3.5. Anormalidades del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombembolítica
crónica y/o enfermedad embólica
5. Misceláneas
® Adenopatía
® Tumor
® Mediastinitis fibrosante
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